وقتی 9 ساله بود مادرش درگذشت. در بچگی آموزش ویولن دید و عاشق موتورسواری و سرعت شد، مقوله ای که بعدها سرنوشت اش را رقم زد. ولی به عنوان یک بازیگر بود که تاثیرش را گذاشت. در نوجوانی در نمایش های مدرسه بازی کرد و سرانجام به لوس آنجلس رفت و حضوری کوتاه و گذرا در چهار فیلم داشت. سپس به نیویورک رفت و در اکتورز استودیو به تحصیل پرداخت. در سال 1954، نقش کوتاه اش در «بی بند و بار» باعث شد مورد توجه کارگزاران کمپانی برادران وارنر قرار بگیرد. در سال 1953، الیا کازان کارگردان معروف هالیوود که قصد داشت رمان «شرق بهشت» جان اشتاین‌بک را به فیلم برگرداند، برای بازی در نقش کال تراسک که به لحاظ احساسی شخصیتی پیچیده دارد، دنبال یک بازیگر می‌گشت. این فیلم سال 1955 ساخته شد و دین با بازی در نقش "برادر بد" داستان که نمی‌تواند نظر پدر سختگیرش را به خود جلب کند، تصویر خود را برای همیشه در دنیای سینما ثبت کرد. بازی در «شرق بهشت» که داستان آن در سالیناس ولی در دوران جنگ جهانی اول روی می‌دهد، اولین نامزدی اسکار را برای دین به همراه داشت.
دین پس از «شرق بهشت» بلافاصله در فیلم «شورش بی‌دلیل» (یا «یاغی بی‌هدف») به کارگردانی نیکلاس ری، نقش جیم استارک یک مرد جوان شورشی را بازی کرد که در شهری جدید با دوستان و دشمنان خود روبرو می‌شود. از «شورش بی‌دلیل» به عنوان فیلمی یاد می‌شود که تصویری دقیق از اضطراب‌های دوران نوجوانی ارائه می‌دهد.
«غول» به کارگردانی جورج استیونس سومین فیلم مهم و آخرین فیلم جیمز دین بود. این فیلم سال 1956 پس از مرگ او در یک حادثه رانندگی به نمایش درآمد. پس از آن که فیلمبرداری «غول» (1956) به خاطر حاملگی الیزابت تایلور به تعویق افتاد، وارنر جایی برایش در فیلم «شورش بی دلیل» دست و پا کرد. دین در هر سه فیلم درخشید ولی دو فیلم اخیر پس از مرگ اش به نمایش درآمد.
 دین پیش از تدوین نهایی «غول» درگذشت و آخرین سکانس او در این فیلم که از آن به عنوان "شام آخر" یاد می‌شود، با صدای نیک آدامز که در فیلم نقشی کوتاه داشت، دوبله شد. او پس از مرگ برای بازی در «غول» برای دومین بار نامزد اسکار بهترین بازیگر مرد شد.

دین 30 سپتامبر 1955 در حالی که سوار ماشین مسابقه پورشه اسپایدر خود بود، در جاده‌ای نزدیک شالوم در کالیفرنیا با یک ماشین دیگر تصادف کرد و بر اثر شکستگی گردن بلافاصله کشته شد. او 24 ساله بود. پس از مرگ اش، فوج طرفداران بر سر آرامگاهش در فرمونت، ایندیانا شتافتند و در همانجاست که هر ساله همایشی نیز در تجلیل از او برگزار می شود. یکی از آنها که غم از دست رفتن اش را می خورد دنیس هوپر است که پس از مرگ اش گفته: "هر بار که به اروپا می روم، یادم می افتد که جیمز دین هرگز اروپا را ندیده است اما هنوز صورتش را همه جا می بینم. جیمز دین، همفری بوگارت و مرلین مونرو در پنجره های کاخ الیزه، دیسکوهای جنوب اسپانیا، رستوران های سوئد و روی تی شرت های مسکو حضور دارند. زندگی ام سال ها به خاطر مرگ او به هم ریخته و در هم و برهم بود. احساسم درباره سرنوشت نابود شده بود – فیلم های بزرگی که او احتمالا کارگردانی می کرد، بازی های فوق العاده ای که او باید انجام می داد، بشر دوستی که ممکن بود بشود و هنوز هم او بزرگترین بازیگر و ستاره ای است که تا به حال شناخته ام."

دین به عنوان فردی که با کارگردان ها مشاجره می کرد و صحنه ها را به هم می ریخت در بین فیلمسازان بسیار شهره بود. شهرت دین با تمامی بدخلقی هایش به اندازه ای بود که از همان روز مرگش، یک آژانس نامه رسانی ویژه طرفداران او تشکیل شد و حتی قطعه ای موسیقی به نام «نام او جیمزدین بود» تنها در یک هفته 25 هزار نسخه فروش داشت. فروشگاه لباس هالیوود ماتسون نیز از این واقعه بی نصیب نماند و صدها سفارش از مدل ژاکتی که او در فیلم «شورش بی دلیل» بر تن داشت، دریافت کرد.

بعدها گروه معروف ایگلز درباره او آهنگی ساختند که در آن آمده بود: "سریع تر از آن که زنده بماند، جوان تر از آنکه بمیرد."